Progressive degenerative Erkr. des 1. u. 2. motorischen Neurons mit leichter Androtropie; Ätiol.: unklar; möglicherweise toxisch, infektiös od. genetisch bedingt; Formen: in den meisten Fällen sporadisch auftretend, selten familiär gehäuft od. endemisch (Komb. mit Demenz u. Parkinson-Syndrom auf der Insel Guam); Klin.: Manifestation meist zw. dem 40. u. 65. Lj.; asymmetrische Paresen der proximalen od. distalen Muskulatur, Muskel-Atrophie, Spastik, Krämpfe, Faszikulationen; im weiteren Verlauf Lähmung der Atemmuskulatur u. Bulbär-Paralyse; Diagn.: gesteigerte Reflexe, evtl. Pyramidenbahn-Zeichen; in der Elektro-Myographie Nachweis von Faszikulationen u. Fibrillations-Potentialen; in der Muskel-Biopsie Bild einer neurogenen Muskel-Atrophie; Progn.: schlecht; die Fünf-Jahres-Überlebensrate beträgt ca. 20%; DD: System-Erkrankungen des Rückenmarks, Lues cerebrospinalis.

 

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